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CASO DEL MES
 
  MARZO 2012
TUMOR NEUROECTODERMICO PRIMITIVO
Dr. Rafael Ricardo Oyarzo . Residentes de 2º Año CLINICA HUMANA DE IMÁGENES
CASO CLINICO:
 

Paciente de sexo femenino, de 36 años, comienza en agosto de 2011 con ciatalgia derecha, en noviembre se suma dolor dorsal en aumento, paraparesia, mioclonias y finalmente paraplejía de ambos miembros inferiores.

T1

T2

T1 c/cte

STIR

T2                            T1 c/cte

Tc Helicoidal

Reconstrucción Multiplanar

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES:
  •Neuroblastoma
•Ganglioneuroblastoma
•Ganglioneuroma
•Linfomas
•Sarcomas
•Metástasis
   
NEUROBLASTOMA:
 

NEUROBLASTOMA•Medula suprarrenal 40%, espinal 25%.
•Metástasis a columna es común, se observa lisis del hueso vertebral.
•La RMN muestra una masa paraespinal u ósea y la extensión al conducto raquídeo.
•Se observa imagen homogénea e isointensa con el tejido nervioso, posterior al contraste, es heterogénea.

GANGLIONEUROMA
 

GANGLIONEUROMA•Espectro benigno.
•2ª decada.
•Mediastino posterior es sitio primario.
•No metastatizan.
•Afectan al canal medular en forma de mancuerna.
•Pueden producir ciertas hormonas.
•Calcificaciones en la masa, lo que lo distingue de neurofibroma y shwannoma.

GANGLIONEUROBLASTOMA
 

GANGLIONEUROBLASTOMA•Etapa de maduracion de neuroblastoma a ganglioneuroma.
•Origen en mediastino posterior y abdomen.
•Es difícil distinguir por imágenes de las entidades previas.

LINFOMAS y LEUCEMIAS
 

•Pocas veces es sintomático.
•Pueden localizarse o extenderse como laminas de tumor en segmentos espinales.
•TC y mielografía son inespecíficos.
•RM masa isointensa con respecto al tejido neural, con realce homogéneo.

METÁSTASIS
 

•Es la segunda complicación neurológica más frecuente después de las metástasis cerebrales.
•El 10% de los casos constituye la presentación inicial de la enfermedad.
•La compresion medular externa es producida por metástasis epidurales (96-99%).
•Los tumores primarios más frecuentes son de mama, pulmón y próstata.

METASTASIS

DIAGNOSTICO ANATOMOPATOLÓGICO
  Tumor Neuroectodérmico primitivo (pPNET) de la familia del Sarcoma de Ewing.

Tumores de la familia del sarcoma de Ewing
•Con el término de sarcoma de  Ewing se incluye un grupo o familia de tumores (EFT, Ewing's family of tumors) que engloba el tumor óseo de Ewing, el tumor extraóseo de Ewing, el tumor de Ewing atípico, los neuroepiteliomas periféricos o tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos  (pPNET) y el tumor de Askin, que comprende un grupo de neoplasias de localización  toracopulmonar. Este grupo te tumores están muy relacionados entre si y generalmente son difíciles de distinguir.

•Sarcoma de Ewing clásico (convencional).

•Sarcoma de Ewing extraóseo.

•Sarcoma de Ewing atípico
-De células grandes
-De células claras
-Con diferenciación neuroectodérmica.

•Sarcoma de Ewing con diferenciación vascular (endotelial).

•Neuroepitelioma periférico (Tumor neuroectodérmico primitivo (pPNET).

•Tumor de Askin (distintas diferenciaciones).
EPIDEMOLOGÍA
  •La mayor frecuencia de presentación es en la 2ª década. Cerca del 90% de los casos se presentan antes de los 20 años, siendo la edad media de inicio a los 14 años.
•Es el sexto tumor óseo primitivo en orden de frecuencia. En los niños es el 1% de todos los tumores malignos y el 6-11% de los tumores óseos de esta edad. Comprenden cerca del 4% de los tumores malignos en los niños y adolescentes
•De los tumores de esta familia, el sarcoma de Ewing óseo representa el 87% de los casos, el extraóseo el 8% y el PNET el 5%.
•En general es más frecuente en el hombre, con una relación 3:2.
PNEPT
  •Los sarcomas de Ewing/PNET son tumores malignos caracterizados histológicamente por células pequeñas redondas, uniformes, empacadas densamente, con núcleo redondo libre de nucléolo y citoplasma indistinto. Tanto los marcadores inmunohistoquímicos (gen mic2 cuyo producto es una glicoproteína de superficie CD99 ) como genéticos (traslocaciones t(11;22) y t(21;22)), así como también la proteína de fusión novel EWS-FLI1 han sido expresados por el sarcoma de Ewing/PNET.
•El sarcoma de Ewing/pPNET afectan preferentemente al hueso, aunque también pueden afectar a partes blandas y otros órganos.
•El tumor neuroectodérmico primitivo es el último eslabón en la cadena de maduración del sarcoma de Ewing convencional.
DIAGNÓSTICO DEL DIFERENCIAL:
  •En las radiografías simples se observa un patrón apolillado o permeativo  que también se ve en otras lesiones: osteomielitis, granuloma eosinófilo, osteosarcoma osteolítico, neuroblastoma y linfoma.

•Gammagrafía ósea
-Hay hipercaptación con el tecnecio. Esta técnica es útil para descubrir metástasis esqueléticas.
-En la gammagrafía con el galio se identifica mejor la extensión del tumor a partes blandas. En las lesiones tratadas su captación disminuye más rápidamente que la del tecnecio, y en las recidivas se acumula con mayor velocidad. Es por ello que la gammagrafía con galio puede resultar de utilidad en el seguimiento y en el estudio de las lesiones dudosas tras el tratamiento.

•TAC
-Proporciona datos acerca de la extensión intramedular . Permite detectar los cambios óseos y corticales mediante la ventana ósea, además de delimitar la afectación extraósea.

•Resonancia Magnética
-Es la mejor técnica par evaluar la extensión local del tumor. Muestra la extensión extra e intraósea del tumor, así como si el tumor atraviesa la placa epifisaria y la relación con los vasos sanguíneos. Las zonas hipocelulares y las de necrosis tienen menor intensidad de señal. Con gadolinio, la hipercaptación se produce solo en las áreas celulares, permitiendo la diferenciación entre tumor y edema peritumoral.
TRATAMIENTO
  El tratamiento de los EFT incluye:
•Abordaje local con cirugía y/o con radioterapia.
•Quimioterapia, ya que estos tumores presentan en el momento del diagnóstico metástasis manifiestas u ocultas.
•La quimioterapia se administrará durante un periodo de tiempo prolongado.
•Terapia de apoyo de la mielotoxicidad.
- el tratamiento consiste en quimioterapia, resección quirúrgica y posible radioterapia; 
- con la terapia combinada la supervivencia de los pacientes ha mejorado.
CONCLUSIÓN
  El TNEP es agresivo y usualmente letal. La supervivencia de los pacientes con TFSE limitado a una única localización en el estadiaje inicial ha mejorado con la quimioterapia moderna y las nuevas técnicas quirúrgicas  El pronóstico de los pacientes que se presentan con enfermedad diseminada o en los que la enfermedad persiste tras el tratamiento inicial continúa siendo pobre.
BIBLIOGRAFIA
 

• M. Arrazola Schlamilch, I. Ruiz Diaz, N. Samprón Lebed, E. Urculo TUMORES PRIMARIOS DEL ESPACIO EPIDURAL RAQUÍDEO,, Universidad del Pais Vasco, 2008

• Dra. Aleyda Martínez Morales, Dr. Ignacio Cano Muñoz, Dr. Miguel Ángel Carrillo Martínez, Tumor neuroectodérmico primitivo de la pared torácica en adulto. Anales de Radiología México 2011;1:43-47.

• Los tumores de la familia del sarcoma de Ewing (TFSE) Artículo ESUN

• Ukihide Tateishi, Gregory W. Gladish, Masahiko Kusumoto, Tadashi Hasegawa, Ryohei Yokoyama, Ryosuke Tsuchiya, and Noriyuki Moriyama Chest Wall Tumors: Radiologic Findings and Pathologic Radiographics November 2003 23:6 1491 1508; doi:10.1148/rg.236015527

• M D Murphey,  C L Andrews,  D J Flemming,  H T Temple,  W S Smith, and J G Smirniotopoulos From the archives of the AFIP. Primary tumors of the spine: radiologic Radiographics September 1996 16:5 1131-1158ogic correlation.

Autor:
Dr. Rafael Ricardo Oyarzo
Residentes de 2º Año

Clínica Humana de Imágenes
General Roca - Río Negro – Argentina

 
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